Ռեյի համախտանիշ
From Armenian Medical Info
Ռեյի համախտանիշը (սուր լյարդային էնցեֆալոպաթիա, սպիտակ լյարդային հիվանդություն) հազվադեպ հանդիպող, բայց շատ վնտանգավոր, հաճախ կյանքին վտանգ սպառնացող սուր վիճակ է, որն զարգանում է երեխաների և դեռահասների (հաճախ 4-12 տարեկան հասակում) մոտ վիրուսային ծագման տենդի` ացետիլսալիցիլաթթու պարունակող պրեպարատների միջոցով բուժման ֆոնի վրա և բնութագրվում է արաջ պրոգրեսիվող էնցեֆալոպաթիայով (ուղեղի այտուցի հերևանքով) ու լյարդի ճարպային ինֆիլտրացիայի զարգացմամբ:
Contents |
[edit] Էթիոլոգիան
Ռեյի համախտանիշի հիմքում ընկած է օքսիդացիոն ֆոսֆորիլացման ինհիբացիայի և ճարպաթթուների β-օքսիդացման խանգարման հետևանքով միտոքոնդրիումների գեներալիզացված ախտահարումը:
[edit] Կլինիկական պատկերը
- Վիրուսային հիվանդության սկզբից 4-6 օր հետո հանկարծակի առաջանում է սրտխառնոց և անզուսպ փոխում, ուղեկցվելով հոգեկան ստատուսի փոփոխությամբ ( տատանվում է թեթև արգելակվածությունից մինչև խոր կոմա, հնարավոր են` դեօրիենտացիայի էպիզոդներ, փսիխոմոտոր գրգռվածություն): Անամնեզում` ջերմության իջեցման նպատակով ացետիլսալիցիլաթթու պարունակող պրեպարատի ընդունում:
- Մինչև երեք տարեկան երեխաների մոտ հիվանդության հիմանական նշանները կորեղ են լինել`
- շնչառության խանգարում
- քնկոտություն
- ցնցումներ:
- Համախատասխան բուժման բացակայության դեպքում բնութագրական է հիվանդի վիճակի արագ վատացումը`
- կոմայի արագ զարգացում
- դեցերեբրացիոն և դեկորտիկացիոն պոզաներ
- ցնցումներ
- շնչառության ընդհատումներ:
- Լյարդի մեծացում նկատվում է 40 % դեպքերում, սակայն դեղնուկ նկատվում է հազվադեպ:
- Բնութագրական է հիվանդների արյան պլազմայում ԱՍՏ-ի, ԱԼՏ-ի և ամոնյակի քանակի բարձրացումը:
[edit] Պրոգնոզ
Ռեյի սինդրոմի ժամանակ մահացությունը կազմում է 20-30%, այն փոքր է` 2%, հիվանդության թեթև ընթացքով երեխաների մոտ, իսկ խոր կոմայի դեպքում կազմում է 80%: Պրոգնոզը կախված է գլխուղեղի ֆունկցիայի փոփոխություններից և դրանց պրոգրեսիվման արագությունից: Երեխաները որոնք հաղթահարում են սուր փուլը սովորաբար ամբողջությամբ լավանում են:
[edit] Կանխարգելումը
12 տարեկանից փոքր երեխաներին բարձր ջերմության ժամանակ ացետիլսալիցիլաթթվի պրեպարատների նշանակման կատեգորիկ հարժարում: Նմանատիպ դեպքերում հարկավոր է նշանակել պարացելամոլ կամ իբուպրոֆեն:
[edit] Բուժումը
Ոչ մի բուժում չի կարող կանգնեցնել Ռեյի համախտանիշի զարգացումը: Վախ ախտորոշումը և ինտենսիվ թերապիան` ուղված կենսական ֆունկցիաների պահպանումը, այդ թվում արյունամատակարարման և շնչառության, կյանքի համար շատ կարևոր են: Ներերակային ներմուծում են հեղուկներ, էլեկտրոլիտներ և գլյուկոզ, ինչպես նաև վիտամին K, որն կանխարգելում է արյունահոսությունները: Ներգանգային ճնշման իջեցման համար նշանակվում է մաննիտոլ, կորտիկոստերոիդներ (օրինակ` դեկսամետազոն) կամ գլիցերին: Երեխայի շնչառությունը կարող է ապահովվել թոքերի արհեստական վենտիլյացիայի ապարատի միջոցով: Որոշ դեպքերում կարիք է լինում զարկերակների և երակների վրա կատետորներ դնել, որպեսզի կառավարվի զարկերակային ճնշումն ու արյան մեջ գազերի պարունակությունը:
