Պարբերական հիվանդություն
From Armenian Medical Info
Պարբերական հիվանդություն, հոմանիշներն են`
- պերիոդիկ հիվանդություն
- հայկական հիվանդություն
- Ջեյնուեյի-Մեզենտալի պարոքսիզմալ համախտանիշ
- պարբերական պերիտոնիտ
- Ռեյմանի համախտանիշ
- Սիգալ-Մամաուի հիվանդություն
- միջերկրածովյան տենդ:
Համեմատաբար հազվադեպ հանդիպող գենետիկորեն պայմանավորված հիվանդություն է, արտահայտվում է պարբերաբար ռեցեդիվող սերոզիտով և ամիլոիդոզի հաճախակի զարգացմամբ: Հանդիպում է առավելապես Միջերկրական ծովի բասեինում ապրող ժողովուրդների մոտ, հատկապես`
- հայերի
- հրյաների
- արաբների մոտ:
Պարբերական հիվանդության զարգացումը կախված չէ հիվանդների բնակության վայրից: Հիվանդությունը որխես կանոն սկսվում է մանկական կամ պատաներկան հասակում անկախ սեռից: Երկու սեռերի մոտ հանդիպում է նույն հաճախությամբ:
[edit] Էթիոլոգիան
Էթիոլոգիան բավարար ուսումնասիրված չէ: Ենթադրվում է, որ հիվանդները ունեն բնածին մետաբոլիկ, էնզիմատիկ դեֆեկտ, որն բերում է իմուն և էնդոկրին համակարգերի, սպիտակուցների սինթեզի և պրոտեոլիզի խանգարումների: Հայտանաբերվել է հիվանդության ժառանգման աուտոսոմ-ռեցեսիվ տիպը:
[edit] Պաթոգենեզը
Ռեցեդիվող բորբոքման պաթոգենոզը, որով բնութագրվում է պարբերական հիվանդության սրացումը, կապում են բջիջների դեգրանուլյացիայի հետ: Ենթադրվում է, որ գոյություն ունեն երկու գենոտիպային արտահայտումներ:
Առաջին գենոտիպի դեպքում հիվանդությունը երկար արտահայտվում է սերոզիտի սրացումներով, հետո կարող է միանալ նաև ամիլոիդոզը:
Երկրորդ գենոտիպի դեպքում ամիլոիդոզը զարգանում է սկզբում, իսկ հետո նկատվում են պարբերական հիվանդության պրիստուպները: Եղել են դեպքեր, երբ ամիլոիդոզը եղել է հիվանդության միակ արտահայտումը:
[edit] Ախտորոշումը
Ախտորոշումը դրվում է հետևյալ չափանիշներով`
- հիվանդության պարբերաբար առաջացող սրացումներ (առանց որոշակի պատճառաբանական գործոնի)`
- աբդոմենալ (որովայնային)
- թորակալ (կրծքավանդակային)
- հոդային
- տենդային
- հիվանդության սկիզբը մանկական կամ պատանեկան տարիքում, որոշակի էթնիկական պմբերում
- բարեկամների մոտ պարբերական հիվանդության առկայություն
- երիկամների ամիլոիդոզի զարգացում
