Անեմիա

From Armenian Medical Info

Անեմիան ախտաբանական վիճակ է, որը բնութագրվում է օրգանիզմում արյան միավոր ծավալում հեմոգլոբինի քանակի իջեցումով, որը որպես կանոն ուղեկցվում է էրիթրոպենիայով: Դասակարգվում են`

• պոստհեմոռագիկ
• հեմոլիտիկ
• դիսէրիթրոպոետիկ անեմիաներ:

Contents 1 Պոստհեմոռագիկ անեմիաներ 2 Հենոլիտիկ անեմիաներ 3 Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիաներ 4 Ֆերմենտոպաթիաներ 5 Հեմոգլոբինոպաթիաներ

[edit] Պոստհեմոռագիկ անեմիաներ

Զարգացման պատճառը արյան կորուստն է: Կախված արյան կորստի արագությունից տարբերում են` սուր և խրոնիկ պոստհեմոռագիկ անիմիաներ: Սուրը զարգանում է արյան մեծ ծավալի սուր միանվագ կորստի դեպքում: Պաթոգենեզում տարբերում ենք երեք շրջան` ռեֆլեկտոր, հեմոդիլուցիոն և ոսկրածուծային: Ռեֆլեկտոր շրջանում զարգանում է նորմոցիտեմիկ հիպովոլեմիա: Իջնում է շրջանառող արյան ծավալը և ճնշումը: Երկրորդ շրջանում արյան ծավալը օրգանիզմը փորձում է վերականգնել հեղուկի արտաանոթային ռեզեռվների հաշվին: Այս դեպքում առաջանում է օլիգոցիտեմիկ նորմո կամ հիպովոլեմիա: Երրորդ շաջանում (4-5 օրը) էրիթրոպոեզի խթանման հաշվին հեմատոկրիտը կգա նորմայի, բայց կառաջանա հիպոքրոմ անեմիա: Խրոնիկը դիտարկվում է որպես երկաթ դեֆիցիտային անեմիա:

[edit] Հենոլիտիկ անեմիաներ

Այս դեպքում անեմիաների առաջացման պատճառն է էրիթրոդիերեզի (էրիթրոցիտների քայքայման) առաջացումը, որը գերազանցում է էրիթրոպոեզը: Լինում են` ժառանգական (առաջնային) և ձեռք բերովի (երկրորդային): Ձեռք բերովիները բաժանվում են`

1. Իմուն-հեմոլիտիկ անեմիաներ, որոնք հետերոգեն հիվանդությունների խումբ են, որոնց ընդհանրականը նա է, որ էրիթրոցիտների վնասման պատճառը հակամարմիններն են կամ լիմֆոցիտները: Տարբերում ենª ալոիմուն(այս դեպքում պատճառը անհամատեղեիլ արյուն կամ էրիթրոցիտար մասսա ներարկելն է), տրանսիմուն (աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայով հիվանդ մոր օրգանիզմից հակամարմինները անցնում են պտղի օրգանիցմª առաջացնելովª հեմոլիտիկ անեմիա), հետերոիմուն (էրիթրոցիտների թաղանթներին վիրուսների կամ դեղանյութերի ազդեցության տակ առաջանում են նոր անտիգեններ) և աուտոիմուն (երբ հակամարմիններ են առաջանում չփոփոխված էրիթրոցիտների նկատմամբ):

2. Տոքսիկ հեմոլիտիկ անեմիաներ: Այս դեպքում էրիթրոդիերեզի մեծացման պատճառը էկզոգեն կամ էնդոգեն հեմոլիտիկ թույների ազդեցությունն է, որոնք լուծում են էրիթրոցիտի թաղանթի ճարպային կոմպոնենտը (հիմնականում լեցիցինը), որի հետևանքով մեծանում է նրանց թափանցելիությունը նատրիումի և կալիումի համար և հետևաբար տեղի է ունենում էրիթրոցիտների հիպեր հիդրատացիա և ուռճեցում (սֆերուլացիա) և երբ էրիթրոցիտների ծավալը մեծանում է կրիտիկականից, սա բերում է նրանց քայքայման: Տոքսիկ հեմոլիտիկ անեմիաները կարող են պայմանավորված լինել նաև քաղանք կայունացնող գործոնի` վիտամին E-ի անբավարարությամբ:

3. Մոխանիկական հեմոլիտիկ անեմիաների պատճառը տարբեր գործոններով էրիթրոցիտների մեխանիկական վնասունմ է: Օրինակ սրտի փականների պրոթեզավորման դեպքում:

[edit] Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիաներ

Լինում են` մեմբրանոպաթիաներ, ֆերմենտոպաթիաներ և հեմոգլոբինոպաթիաներ: Իրենց հերթին մեմբարանոպաթիաները լինում են` սպիտակուց կամ լիպիդոկախյալ: Սպիտակուց կախյալները առաջացնում են` միկրոսֆերոցիտոզ, ստոմատոցիտոզ, օվալոցիտոզ, իսկ լիպիդ կախյալները` ականտոցիտոզ: Միկրոսֆերոցիտոզը դա սպեկտրին սպիտակուցի ժառանգական անբավարարության ժամանակ առաջացող հիվանդությունն է, որը բերում է իոնային հաշվեկշռի խանգարումների, էրիթրոցիտների ուռճեցման, որի շնորհիվ նրանք ավելի են կորցնում իրենց դեֆորմանալու հատկությունը, և սրանք անցնելով փայծաղի միջսինուսային ճողքերով` կարող են կորցնել թաղանթի միամասըª վերածվելով միկրոսֆերոցիտների, որոնք անոմալ բջիջներ են և երթարկվում են ներբջջային հեմոլիզի մակրոֆագալ համակարգի միջոցով: Այս հիվանդությունը ժարանգվում է որպես դոմինանտ հատկանիշ:

[edit] Ֆերմենտոպաթիաներ

Հայտնի է, որ էրիթրոցիտներում գլյուկոզի ուտիլիզացիայի ճանապարհներից մեկը դա գլիկոլիզն է, ուրեմն եթե բացակայեն գլիկոլիզին մասնակցող ֆերմենտները, ապա կխախտվի բջջի էներգոապահեվվումը և կառաջանան հեղուկի հաշվեկշռի խանգարումներ: Ուտիլիզացիայի երկրորդ ճանապարհը պենտոզֆոսֆատային ցիկլն է. կարող է բացակայել գլյուկոզո-6-ֆոսֆատ դիհիդրոգենազա ֆերմենտը, որը կբերի վերականգնված գլյուկորոնաթթվի դեֆիցիտի և թույլ օքսիդիչների ազդեցության տակ կառաջանա հեմի և թաղանթների օքսիդացում է տեղի ունենում, որի հետևանքով իջնում է էրիթրոցիտնորի կյանքի տևողությունը և տեղի է ունենում ներանոթային հեմոլիզ:

[edit] Հեմոգլոբինոպաթիաներ

Մի դեպքում կարող է խաթարված լինել հեմոգլոբինի սպիտակուցային շղթաների սինթեզը (թալասեմիա): Տարբերում են ալֆա և բետտա թալասեմաններ: Ալֆա տակասեմիայի դեպքում խաթարվում է ալֆա շղթայի սինթեզը և առաջանում է բետտա 4 հեմոգլոբին: Բետտա տալասեմիայի պաթոգենեզը ավելի բարդ է, երթադրուն են, որ նրա զարգացման հիմքու ընկած է սպայսինգի խանգարումը, այսինքն այն թոթոխությունը , որին ենթարկվում է մատրիցային ՌՆԹ-ն կորիզից ցիտոպլազմա անցնելիս:

Գլոբինի շղթաներում կարող են լինել կոմֆորմացիոն թոթոխություններ, օրինակ մանգաղղաձև բջջային անեմիան , որի զարգացման հիմքում ընկած է հեմոգլոբին S-ի առաջացումը: հեմոգլոբին S-ում բետտա շղթայի 6-րդ դիրքում գլյուտամինաթթուն փոխարինված է վալինով: Մանգաղաձևության ֆենոմենը կախված է թթվածնով հագենալուց հետո հեմոգլոբինի լուծելիության անկումն է: Օրինակ նորմալ հեմոգլոբինը թթվածնով հագենալուց հետ լուծելիությունը ընկնում է 2 անգամ, իսկ մանգաղաձև անեմիայի ժամանակ 100 անգամ: Բջջր կենտրոնում առաջանում է ժելատինանման գոյացություն, որը կարծրանում է` փոքրացնելով բջջի դեֆորմացիոն հատկությունները: